Пациентка СМ: Жизнь без страха, синдром Урбаха-Вите и работа центров обработки угроз в мозге

В 2010 году группа нейробиологов привезла пациентку с псевдонимом СМ в зоомагазин с экзотическими животными. Женщина сразу направилась к террариумам с ядовитыми тарантулами, открыла крышку и сунула руку внутрь. Пауки спокойно ползали по её запястью, СМ улыбалась и просила дать ей ещё одного. У остальных людей в помещении пульс участился, а она оставалась абсолютно спокойной.

СМ — единственная в своём роде пациентка с полным отсутствием чувства страха. У неё диагностирован синдром Урбаха-Вите, редкое генетическое заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь вызывает отложение кальция в миндалевидных телах мозга, полностью разрушая их функции. У СМ поражение двустороннее, амигдалы не работают с рождения.

Амигдала, или миндалевидное тело, — это небольшая структура в глубине височной доли мозга. Она входит в лимбическую систему, которая отвечает за обработку эмоций. Основная функция амигдалы — распознавание угроз и запуск реакции «бей или беги». Когда человек видит опасность, амигдала активируется, посылает сигналы надпочечникам, те выделяют адреналин, ускоряя пульс и дыхание.

У СМ амигдалы нет, поэтому эта цепочка реакций не запускается. Она не чувствует страха ни при каких обстоятельствах, даже при реальной угрозе жизни. Исследователи проводили десятки тестов, чтобы подтвердить этот феномен. Все они давали одинаковый результат: СМ не испытывает ужаса, где бы она ни находилась.

«Она — одна из самых уникальных пациенток, которых мы когда-либо изучали. Впервые мы получили чёткое представление о том, что происходит, когда центр страха в мозге полностью не функционирует», — говорит Джастин Фейнштейн, ведущий автор многолетних исследований СМ.

Один из самых показательных тестов — проход через профессиональный дом с привидениями. Участникам исследования выдали датчики сердцебиения и опросники для оценки эмоций. Контрольная группа дошла до середины маршрута, после чего пульс участников участился до критических значений, они просили прекратить опыт. СМ прошла весь маршрут, смеялась над актёрами и пыталась завязать с ними разговор.

Ниже приведены результаты сравнения реакций СМ и здоровых добровольцев на типичные угрозы:

Ситуация	Реакция СМ	Реакция контрольной группы
Контакт с ядовитыми пауками	Спокойно даёт насекомым ползать по руке, улыбается	Учащённое сердцебиение, попытки отойти, страх
Просмотр хоррор-фильмов	Оценка «нейтрально» или «скучно»	Высокий уровень страха, учащённое дыхание
Нападение с оружием	Удивление, попытка заговорить с нападающим	Паника, реакция «бей или беги»
Проход через дом с привидениями	Смех, попытки пообщаться с актёрами	Страх, желание покинуть помещение

СМ живёт в районе с высоким уровнем преступности. Её неоднократно грабили, угрожали ножом, один раз приставляли пистолет к голове. Она рассказывает, что в такие моменты не чувствует страха, только лёгкое удивление. Однажды грабитель навёл на неё пистолет, СМ спокойно спросила, зачем он это делает, и предложила поговорить. Преступник растерялся и убежал.

Отсутствие страха у СМ не связано с храбростью. Храбрость — это способность действовать наперекор страху, а СМ просто не может его испытывать. Она чувствует другие эмоции: радость, грусть, злость, отвращение, стыд. Только страх полностью отсутствует.

Синдром Урбаха-Вите влияет не только на амигдалу. У СМ есть небольшие кожные наросты вокруг глаз, хриплый голос — типичные симптомы заболевания. Болезнь неизлечима, лечение направлено только на устранение симптомов. СМ приходится полагаться на логику и советы окружающих, чтобы избегать опасностей, так как внутреннего сигнала тревоги у неё нет.

Ещё один эффект повреждения амигдалы — неспособность распознавать страх на лицах других людей. СМ не понимает, когда собеседник испуган, что приводит к сложностям в общении. В тестах на оценку доверия она часто называла подозрительных людей надёжными, в то время как контрольная группа легко отличала лжецов.

Может ли вид существовать без страха

Страх — фундамент выживания человечества. Он останавливает людей от прикосновений к раскалённым предметам, выхода на проезжую часть под транспорт, употребления незнакомых растений. Этот механизм закрепился в процессе эволюции, так как особи без страха погибали раньше, не успевая оставить потомство. СМ выжила только благодаря современной медицине и поддержке окружающих.

Исследователи часто задаются вопросом: если нейротехнологии позволят отключить амигдалу у здоровых людей, что произойдёт? Исчезнет ли человечество из-за роста числа несчастных случаев или избавится от фобий и тревожных расстройств? Чёткого ответа нет, но случай СМ показывает: жизнь без страха возможна, но она требует постоянного внешнего контроля безопасности.

Пока учёные спорят о значении страха в эволюции, СМ продолжает жить без него. Она работает, общается с друзьями, путешествует, не испытывая ужаса перед неизвестностью. Её случай перевернул представления нейробиологии о работе эмоциональных центров мозга, доказав, что страх — не абстрактное чувство, а конкретная физиологическая реакция.